Prise en charge

ACTUALITES DANS LA PRISE EN CHARGE DES SCHWANNOMES VESTIBULAIRES.

 Par le Docteur Monique Decat

Cliniques Universitaires Saint Luc

Université Catholique de Louvain

Comme annoncé, je vais vous exposer la situation actuelle de la prise en charge de neurinome de l’acoustique.

C’est en fait plutôt un consensus que la plupart des services suivent.

D’abord un petit rappel.

Le schwannome, ou le neurinome, est bien une tumeur bénigne qui est développée à partir des cellules de Schwann qui sont les cellules qui entourent le nerf. Dans la plus grosse majorité des cas c’est à partir du nerf vestibulaire donc à partir du nerf de l’équilibre. On peut aussi avoir, mais c’est plus rare, un schwannome qui se développe à partir du nerf cochléaire donc directement à partir du nerf de l’audition ou même à partir du nerf facial.

Donc comme cette tumeur se développe à partir du nerf de l’équilibre, très souvent on n’a pas de grosses crises de vertige. L’équilibre dépend de différentes choses : du système de l’équilibre des deux côtés, du toucher la plante des pieds et au niveau des yeux et donc si vous avez un système de l’équilibre qui se détruit progressivement vous allez  installer ce qu’on appelle une compensation est donc souvent vous n’aurez pas de troubles de l’équilibre.

Alors, comment est-ce qu’on fait le diagnostic du neurinome ?

C’est souvent à partir d’une atteinte de l’audition mais ce n’est pas par l’envahissement du nerf cochléaire. Le neurinome ne va pas envahir le nerf cochléaire il va comprimer l’artère nourricière du nerf cochléaire et c’est en fait par un  problème de compression vasculaire qu’on va avoir une perte de d’audition. Très très rarement on a une compression au niveau du nerf facial. Ce qu’il faut savoir c’est que le nerf facial et très résistant à ce qu’on appelle l’extension. Si vous avez grosse tumeur vous allez avoir le nerf facial qui va complètement se détendre tout autour du schwannome et on n’aura pas de paralysie faciale préopératoire alors que si par exemple on comprime le nerf facial là on peut avoir des paralysies faciales bien plus rapidement.

Au niveau de la classification, il y a quatre grades :

– le grade I, c’est un neurinome qui est uniquement dans le conduit auditif interne,

– le grade II, il va partir un peu plus loin dans l’angle qu’on appelle l’angle ponto cérébelleux,

– le grade III, il va toucher le tronc cérébral,

– le grade IV, il va carrément dévier et comprimer le tronc cérébral.

Dans chaque cas, pour chaque grade il y a une forme A où le fond du conduit auditif interne est libre et une forme B où le fond du conduit auditif interne est envahi.

C’est très important parce qu’il n’y a pas seulement que la taille du neurinome qui est importante dans la prise en charge de ce neurinome, mais aussi de savoir s’il s’agit d’une forme A ou d’une forme B.

Il vaut parfois mieux avoir une tumeur de grade II où le fond du conduit auditif interne est libre, qu’une de grade I B où le fond du conduit auditif interne est envahi.

Un petit détail ici. Dans certains cas, on a des neurinomes qui sont dans la cochlée et donc qui ne sont pas dans le conduit auditif interne. Ce sont des neurinomes intra- cochléaires.

Ces neurinomes provoquent une perte d’audition mais ne provoquent jamais de paralysie faciale et n’évoluent pas. Ce sont des petites tumeurs que l’on met maintenant en évidence grâce à la résonance magnétique nucléaire et qui provoquent une surdité mais rien d’autre.

Dans la prise en charge ce qu’on essaie d’éviter évidemment au maximum, c’est d’une part éviter la paralysie faciale et d’autre part maintenir l’audition.

Au niveau de l’audition, ce qui a un petit peu changé par rapport à la prise en charge que l’on faisait il y a 20 ans et c’est ceci.

En 2000, un professeur travaillant à Lille a émis l’hypothèse selon laquelle on pouvait très bien mettre un vibrateur du côté où le patient était tout à fait sourd et on ce  vibrateur allait envoyer les sons du côté où le patient entend.

Depuis 2000, s’est donc développé ce qu’on appelle la mise en place d’un B.A.H.A  (Bone Anchored Hearing Aid). Ce sont des aides auditives à ancrage osseux.

Maintenant, dans la plupart des cas, on propose aux patients après l’intervention de faire le test pour l’adaptation de cet appareil.

C’est une petite vis qui traverse la peau et sur laquelle vient se cliquer l’appareil. Cela permet à bien des patients qui sont sourds d’un côté de comprendre ce qu’on leur dit quand on leur parle de ce côté. Cela ne donne pas vraiment une véritable stéréophonie mais une pseudo stéréophonie puisque les sons captés du côté sourd sont envoyés du côté où on l’entend.

D’un point de vue chirurgical, cela n’a pas changé, on a toujours trois voies d’abord qui ont chacune leurs avantages et leurs inconvénients.

– la voie suspétreuse est une voie d’abord où on va aller par-dessus l’oreille. On va aborder le conduit auditif interne par le dessus. Les avantages de cette voie d’abord c’est qu’elle permet de bien contrôler le fond du conduit auditif interne et qu’on peut, dans la grosse majorité des cas, en tout cas essayer de garder le nerf cochléaire.

L’inconvénient c’est que c’est une voie d’abord un peu plus difficile que les autres voies et qu’elle est uniquement réservée aux petites tumeurs qui se trouvent dans le conduit auditif interne. Donc, par cette voie suspétreuse, on ne peut pas aller retirer des tumeurs de grade II ou de grade III qui sont dans l’angle pontocérébelleux.

Et c’est une voie d’abord qui est un peu plus dangereuse pour le nerf facial.

– la deuxième voie d’abord qu’on utilise aussi de temps en temps est la voie rétro-sigmoïde. On incise derrière un gros sinus veineux, le sinus sigmoïde. Cela permet d’aborder des tumeurs dans l’angle pontocérébelleux, mais pas du tout des tumeurs situées dans le conduit auditif interne. Donc, toutes les tumeurs de forme B, c’est-à-dire qui envahissent le fond du conduit auditif interne, ne peuvent pas être opérés par cette voie-là. Cette voie à comme avantage aussi d’essayer de garder l’audition, mais l’inconvénient c’est qu’on ne contrôle pas le fond du conduit auditif interne.

Six

– la voie d’abord qu’on utilise dans la grosse majorité des cas, c’est la voie translabyrinthique. C’est une voie où l’on passe derrière l’oreille.

Le gros inconvénient de cette voie d’abord c’est que tous les patients, après l’intervention, sont sourds puisque, pour arriver au niveau du neurinome, on traverse tout à fait l’oreille interne.

Le gros avantage, c’est qu’on peut retirer toutes les tumeurs, quelle que soit leur taille, qu’elles envahissent ou pas le fond du conduit auditif interne et donc c’est la voie la plus sûre pour le nerf facial.

Donc, l’inconvénient c’est la surdité systématique et l’avantage c’est qu’on peut retirer toutes les tumeurs.

Il y a donc, nous l’avons vu, la chirurgie avec ses trois voies d’abord ; l’autre solution,  c’est la photonthérapie.

Il y a deux types de traitement :

– le GammaKnife appelé plus communément la radiochirurgie,

– la radiothérapie fractionnée qu’on appelle plus communément la radiothérapie.

Le Gammaknife utilise des rayons gamma, la radiothérapie, des rayons X.

Le Gammaknife est un très très vieux traitement puisqu’il a été développé en 1951.

En fait, c’est un traitement où on donne une dose unique au niveau de la tumeur. C’est un traitement qui est indiqué pour des tumeurs de 2 à 30 mm.

Dans tous les cas avec des rayons, l’idéal évidemment c’est que 100 % des rayons arrivent au niveau de la tumeur et qu’il n’y ait aucun rayon qui se perde ni avant ni après la tumeur.

Pour le Gammaknife, on a à peu près 60 % de la dose qui va irradier les tissus autour de la tumeur et 10 % des rayons qui arrivent quand même à 5 mm autour de la tumeur.

C’est la raison pour laquelle il y a toujours, pour un patient qui est traité par Gammaknife, un risque pour le nerf facial, car le nerf facial est tout prêt de la tumeur, et aussi un risque pour le nerf cochléaire. C’est la raison aussi pour laquelle quand on utilise le Gammaknife, on va donner une petite dose uniquement au centre de la tumeur. On ne va donc pas pouvoir irradier l’ensemble de la tumeur parce que sinon on a dans tous les cas une paralysie faciale et une surdité.

Au niveau des résultats :

Dans d’anciennes études où on donnait quand même de fortes doses, de 20 à 50 Gy, pour des tumeurs de maximum 25 mm, il avait, quelle que soit la taille de la tumeur :

– 2 à 38 % de paralysie faciale,

– 0 à 66 % de surdité,

– presque 30 % d’atteinte du trijumeau. Ce sont des patients qui ont des névralgies du trijumeau, ce qu’aucun patient n’a après une chirurgie pour un neurinome du nerf facial.

– quand même parfois 8 % d’hydrocéphalie.

Ce n’est donc pas un traitement sans risque et on trouve même dans la littérature 2 cas de transformation maligne chez des gens qui avaient été traités par Gammaknife.

Comme les résultats n’étaient pas trop bons, au niveau du Gammaknife on a  diminué l’intensité des radiations. On est passé, au lieu de 20 à 50 Gy, de 12 à 16 Gy, soit nettement moins, pour des tumeurs jusqu’à 20 mm.

Au niveau des résultats, c’est quand même nettement mieux puisqu’on n’a que maximum 8 pour cent de paralysie faciale, maximum 47 % de cophose (surdité) et quand même toujours aussi 15 % d’atteintes au niveau du trijumeau.

Donc, pour le Gammaknife dernière version :

une dose unique moindre avec quand même des résultats nettement meilleurs que ceux qu’il y avait avant.

La radiothérapie fractionnée,

C’est donc l’autre type de traitement.

Là, ce sont des rayons X. C’est fractionné parce qu’on donne évidemment la même dose mais en plusieurs fois.

Il n’y a que 40 % d’irradiation au niveau des tissus voisins par rapport à l’autre type de radiothérapie où on était à 60 %. La dose totale est de 16 à 36 Gy, cette dose totale est donc plus élevée que par le Gammaknife.

Les résultats :

– on n’a que 3 % de paralysie faciale contre jusque 8 % pour Gammaknife,

– au niveau de la surdité, on atteint 25 à 34 %,

– et on a aussi une atteinte au niveau du trijumeau,

– il n’y a pas de cas décrit d’hydrocéphalie.

Voici en fait les résultats d’une étude auprès de 15 centres où il y avait une prise en charge des neurinomes, donc des schwannome, sur 13 750 patients.

Pour tous les petits neurinomes intra cochléaires et intra labyrinthiques, très souvent ces neurinomes sont stables, donc n’évoluent absolument pas du tout et on se contente de suivre les patients par résonance magnétique.

Donc, à l’heure actuelle, un petit neurinome découvert dans la cochlée ou dans le labyrinthe, on peut être tout à fait rassuré : c’est quelque chose qui ne va pas évoluer.

La discussion se pose pour le grade I et le grade II.

Le grade I, pour rappel, c’est des neurinomes uniquement dans le conduit auditif interne et pour le grade II, il y avait une petite extension dans l’espace pontocérébelleux.

Pour un patient qui a une audition non utile, c’est-à-dire qui a une perte d’audition, presque une cophose et n’utilise donc pas son oreille du côté où il a un neurinome, il y a une audition tellement mauvaise qu’elle ne peut pas être appareillée.

Voyez ici les risques de paralysie faciale et les pourcentages de récidive en fonction des différents traitements.

 
 
AUDITION NON UTILE

 

 

Dans le cas de l’audition utile, c’est-à-dire lorsque le patient entend encore bien du côté du neurinome :

  audition utile
CHIRURGIE 66 %
GAMMA (fort) 100 % à 34 %
GAMMA (faible) 100 % à 53 %
RADIOTHERAPIE 75 % à 66 %

 

Quand on essaie de garder l’audition, par la chirurgie on parvient à garder l’audition dans 66 % des cas, pour le Gammaknife, de 100 à 53 % des cas, et pour la radiothérapie, de 75 à 66 % des cas.

Les résultats pour le maintien de l’audition, que ce soit pour la chirurgie ou la radiothérapie, sont les mêmes.

L’attitude de 86 % des médecins qui travaillent dans les centres consultés, donc dans la grosse majorité des cas, c’est attendre et suivre l’évolution.

Donc, maintenant, quand on fait le diagnostic d’un schwannome vestibulaire de grade I ou de grade II, on ne propose pas d’emblée un traitement, on propose un suivi par résonance magnétique.

Pourquoi ?

Parce que quand on voit maintenant avec le recul l’évolution de ces neurinomes, dans 87 % des cas le neurinome ne va pas évoluer. La croissance moyenne est de 1,2 mm par an et donc dans la grosse majorité des cas le neurinome reste tout à fait stable. Dans 1 % des cas, il y a même des neurinomes qui diminuent spontanément de taille.

Il n’y a donc que dans 12 % des cas que le neurinome évolue.

Quand on parle d’une évolution, on compare toujours la dernière imagerie par rapport à la première. On considère qu’un neurinome qui a grossi de plus de 3 mm à évolué.

Évidemment, pour un neurinome qui n’est pas traité, il n’y a pas d’effets secondaires. C’est une évolution tout à fait naturelle.

Parfois, même si le neurinome n’évolue pas, on est obligé de faire quelque chose.

On a des patients qui ont parfois de gros vertiges ou d’autres patients qui deviennent tout à fait sourds, et il y a des décisions qui doivent être prises.

Parfois des patients nous disent « J’ai ce neurinome et je ne veux pas vivre avec ça et avoir tous les ans le stress de savoir s’il a grossi ou pas » et ils nous demandent de faire quelque chose.

Que faire si, par exemple, un patient devient tout à fait sourd et que, au niveau de la résonance magnétique, la tumeur n’a pas grossi ?

Notre attitude, c’est d’opérer. La voie la plus sûre c’est la voie translabyrinthique qu’on n’utilise cependant pas lorsque le patient n’est pas sourd.

Lorsque le patient est devenu spontanément sourd, on préfère lui proposer une opération chirurgicale, d’autant plus s’il est jeune, parce qu’on sait que la tumeur va quand même grossir et que préserver le nerf facial dans le cas d’une petite tumeur, c’est quand même beaucoup plus facile que pour une grosse tumeur.

Autre situation : le neurinome grossit et le patient garde une bonne audition.

Là aussi, on préfère proposer une intervention chirurgicale pour préserver le nerf facial.

Si le patient entend bien, et en fonction de la localisation de son neurinome, on va utiliser une voie d’abord appropriée.

Si c’est un gros neurinome de grade III et IV, il n’y a qu’une seule possibilité, c’est la chirurgie puisque ce sont des tumeurs trop grosses pour être irradiées, sauf évidemment pour les personnes âgées ou les personnes qui ont un mauvais état général.

La chirurgie sera toujours par la voie translabyrinthique postérieure.

Pour les grosses tumeurs, et là aussi cela a un peu changé par rapport à auparavant où on essayait d’enlever toute la tumeur quitte à même sectionner le nerf facial, actuellement on préfère garder le nerf facial et laisser des petits morceaux de tumeur le long du nerf facial.

Ces patients vont être suivis par résonance magnétique par après et si on voit que les résidus que l’on a laissés en place ont grossi, quand ils ont atteint un certain volume, on va proposer une radiothérapie fractionnée.

Globalement, la radiothérapie à dose unique est certainement indiquée pour d’autres types de tumeurs, mais dans le cas du neurinome la plupart des centres se dirigent quand même vers la radiothérapie fractionnée. Nous, on envoie nos patients vers la VUB, ou peut-être vers Érasme s’ils ont leur radiothérapie fractionnée qui fonctionne.