Questions fréquentes

Qu’est-ce qu’une tumeur?

Une tumeur est l’apparition d’une masse anormale résultant du développement anarchique des cellules. On peut aussi l’appeler néoplasie.

Pourquoi une tumeur apparaît-elle?

Les raisons de l’apparition des tumeurs cérébrales demeurent toujours un mystère. Certains facteurs environnementaux et génétiques ont été énoncés par les chercheurs, comme pouvant être la (les) cause(s); cependant dans les cas des tumeurs cérébrales, ces associations de causes à effets ne sont pas claires. La recherche continue d’explorer plusieurs avenues. À ce jour, il n’y a pas de moyen de prévenir les tumeurs cérébrales.

Qu’est-ce qu’on entend par tumeur primaire et secondaire?

Les tumeurs cérébrales primaires, sont celles qui proviennent des cellules spécifiques dont est fait le cerveau et de ses enveloppes, les méninges. Les tumeurs cérébrales secondaires, sont celles qui proviennent d’autres organes du corps comme: les poumons, les seins, les reins ou la peau et qui se propagent au cerveau.

Qu’est-ce qu’on entend par tumeur bénigne et maligne?

Les tumeurs cérébrales bénignes sont faites de cellules à croissance lente. Les tumeurs bénignes enlevées chirurgicalement ne récidivent pas, si elles ont été complètement enlevées, autrement elles peuvent réapparaître. Les tumeurs cérébrales malignes sont composées de cellules à croissance rapide (division rapide). Ces tumeurs peuvent envahir et endommager d’importantes structures. On arrive rarement à enlever complètement une tumeur primaire maligne par la chirurgie. Il est rare, également, qu’une tumeur cérébrale primaire maligne s’étende à d’autres parties du corps (fasse des métastases). Les tumeurs cérébrales secondaires sont toujours malignes, puisqu’elles proviennent de métastases venues atteindre le cerveau.

Est-ce que les tumeurs cérébrales sont fréquentes?

Les tumeurs cérébrales primaires et secondaires peuvent apparaître chez les gens de tous les âges. Les tumeurs cérébrales primaires représentent la deuxième cause de cancer le plus répandu chez les enfants, et bientôt causera plus de décès que n’importent qu’elles autres tumeurs affectant ce groupe d’âge. Elles sont la troisième plus importante cause de décès de cancer chez les hommes, et la quatrième plus importante cause de décès de cancer chez les femmes de 15 à 34 ans. Elles sont la quatrième plus importante cause de décès chez les hommes de 35 à 54 ans. Même si les tumeurs cérébrales secondaires ou métastatiques peuvent apparaître à tous les âges, elles se retrouvent le plus souvent dans la population adulte. Caque année, nous comptons plus de 10,000 cas de tumeurs cérébrales (primaires et secondaires) au Canada, et plus de 100,000 cas aux Etats-Unis. Au moins un tiers de ces cas sont des tumeurs cérébrales primaires.

Comment les tumeurs cérébrales se manifestent-elles?

Il y a trois façons de reconnaître les symptômes:

  1. Le cerveau étant contenu dans la boite crânienne, toute augmentation du nombre de cellules du cerveau peut causer une augmentation de la pression intracrânienne. Ce qui peut occasionner des maux de tête, des nausées, des vomissements et des désordres visuels.
  2. Le développement anormal des cellules peut irriter le cerveau et déclencher une suractivité électrique des cellules appelée crise d’épilepsie.
  3. Le développement d’une tumeur peut aussi attaquer ou endommager d’importants nerfs et en réduire ainsi l’activité. Il peut en résulter une faiblesse ou une paralysie d’un bras ou d’une jambe, une perte d’acuité visuelle et un changement de personnalité.

Quels sont les types de tumeurs les plus connus chez les adultes?

Les tumeurs (astrocytomes) qui proviennent de cellules de soutien du cerveau appelées astrocytes, constituent environ 40-50 % des tumeurs chez les adultes. Les astrocytomes sont des tumeurs à croissance lente appartenant à la famille des gliomes, et sont considérés comme bénins. Le gioblastome multiforme, une variété de gliome malin, est une tumeur à croissance rapide et représente la tumeur la plus commune de ce groupe. Les méningiomes et les neurinomes acoustiques sont des tumeurs bénignes qui croissent en déplaçant le cerveau plutôt que de l’envahir; ils sont aussi communs et peuvent être enlevés complètement par la chirurgie. D’autres tumeurs communes apparaissent au niveau de l’hypophyse, elles sont considérées bénignes. Les tumeurs secondaires, spécialement provenant des poumons, des seins, des reins et de la peau sont très communes chez les adultes et peuvent apparaître dans toutes les parties du cerveau.

Comment les tumeurs cérébrales sont-elles diagnostiquées?

Un bon examen neurologique peut identifier un problème cérébral causé par la présence d’une tumeur au cerveau. Il est essentiel d’avoir recours à des tests tels: CT scan, Imagerie par résonance magnétique (IRM) pour localiser la tumeur.

Quels sont les types de tumeurs communes chez les enfants?

Les deux tiers des tumeurs pédiatriques apparaissent dans la région postérieure du cerveau (infratentoriel). Les tumeurs les plus répandues chez les enfants au niveau de la fosse postérieure sont :
1. Médulloblastome
2. Astrocytome kystique
3. Ependymome
4. Gliome du tronc cérébral
5. Papillome du plexus choroïdien. A la partie antérieure du cerveau (supratentoriel), les tumeurs gliales, craniopharyngiome et les tumeurs pinéales sont les plus répandues.Quels sont les traitements disponibles ? Trois types de traitements sont présentement utilisés.
Ce sont : la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Les corticostéroïdes come le dexamethasone (Decadron) sont couramment utilisés pour traiter l’œdème cérébral ou enflure du cerveau entourant la tumeur. Des médicaments sont prescrits également pour prévenir les crises d’épilepsie. Les anticonvulsivants les plus utilisés sont: Dilantin, Tegretol et Phénobarbital. Une variété de thérapies expérimentales sont présentement testées, mais ne sont pas utilisées de routine.

Quels sont les types de chirurgies utilisées?

Les techniques de la chirurgie moderne nécessitent l’utilisation d’équipement de haute-technologie comme l’échographie pour localiser la tumeur dans le cerveau, et l’utilisation de microscope, d’aspirateur ultrasonic pour aider à enlever la tumeur. Il est essentiel lors de la chirurgie d’examiner un échantillon de la tumeur au microscope. Le but de la chirurgie thérapeutique est toujours d’enlever la tumeur en entier, cependant il arrive parfois que seulement une biopsie ou une chirurgie partielle puisse être pratiquée.

Quand utilise-t-on la radiothérapie et la chimiothérapie?

Si une tumeur bénigne a été enlevée complètement, il n’y a pas lieu d’utiliser d’autre thérapie. Cependant, lorsque les tumeurs bénignes ne peuvent pas être enlevées complètement, la radiothérapie peut être utilisée pour retarder une nouvelle apparition de la tumeur. Lorsqu’une tumeur maligne est diagnostiquée, la radiothérapie et la chimiothérapie sont fréquemment utilisées dans le but de contrôler la croissance de la tumeur.

Ce texte a été traduit d’après la version anglaise originale « Brain Tumor Factsheet » publiée par le Brain Research Fund Fondation of London, Ontario.

Le système hormonal

Pourquoi un traitement hormonal?

Il y a, à la base du cerveau, un centre important du système hormonal. Il existe d’autres systèmes hormonaux, mais ils n’ont pas de relation avec le craniopharyngiome.
Celui qui dirige ce centre, c’est l’hypothalamus. Il donne ses ordres à son « représentant » l’hypophyse, par l’intermédiaire d’hormones. L’hypophyse à son tour dirige les fonctions de plusieurs glandes endocrines (qui sécrètent des hormones) suivant les ordres du chef. Ces hormones régulent l’élimination de l’eau par les reins, la thyroïde, les glandes surrénaliennes, la croissance, les glandes sexuelles.
L’hypothalamus est relié à l’hypophyse par la tige hypophysaire grâce à laquelle se font les transmissions. Comme le craniopharyngiome se situe dans la zone de l’hypophyse et de la tige hypophysaire, il peut y avoir une lésion de celle-ci du fait de la tumeur ou au cours de l’intervention. Le représentant du « chef », l’hypophyse, ne peut travailler sans les ordres de l’hypothalamus. Lorsque la tige hypophysaire ne fonctionne plus, l’hypophyse ne recevant plus d’ordre se met au repos. Il n’y a donc plus d’hormone de régulation. Les différentes glandes s’arrêtent également de sécréter. C’est ainsi qu’après l’opération, ces hormones doivent être prises sous forme de comprimés, de piqûres ou de gouttes nasales. Il existe trois systèmes hormonaux sans lesquels nous ne pourrions pas vivre longtemps, et d’autres qui sont un peu moins importants. Dans les suites opératoires, on s’occupe uniquement des hormones vitales.

Les reins et la régulation de l’eau

Notre corps est composé pour plus de la moitié d’eau. La régulation de l’eau est donc très importante, et contrôlée normalement très strictement par l’organisme. Ce contrôle est effectué grâce à une hormone antidiurétique (ADH). Dans les reins, sont filtrés quotidiennement chez l’adulte 180 litres de plasma, un peu moins chez l’enfant. Grâce à un système ingénieux, la plus grande partie de ces 180 litres est récupérée et ne passe jamais dans la vessie. C’est l’ADH qui se charge de remettre cette eau dans la circulation sanguine. C’est ainsi que nous n’urinons pas 180 litres par jour !

Quel rôle joue le sodium sanguin?

C’est le sodium qui permet de mesurer la concentration du sang. Le taux de sodium doit se situer entre 135 et 145 millimoles/litre. Par simplification, oublions les unités. Cela signifie que pour un sodium inférieur à 135 le sang est trop dilué, s’il est supérieur à 145, le sang est trop concentré, il manque d’eau. C’est là que nous retrouvons l’ADH : elle est fabriquée au niveau de l’hypothalamus, en d’autant plus grande quantité que le taux de sodium est élevé (c’est à dire lorsque le sang est trop concentré). Le « chef » la dirige à travers la tige jusqu’à l’hypophyse, d’où elle passe dans la circulation sanguine. Elle va jusqu’aux reins, permet la réabsorption de l’eau en quantité suffisante pour obtenir un taux de sodium entre 135 et 145. S’il n’y a plus de tige hypophysaire, il n’y a plus d’ADH, plus de réabsorption d’eau. Nous passerions donc notre temps à uriner. Heureusement il y a une solution.

Concentration urinaire

Lorsque les urines sont très claires, elles sont peu concentrées (poids spécifique bas). Si elles sont foncées, elles sont très concentrées (poids spécifique élevé).

Diabète insipide

Il ne faut pas confondre le diabète insipide et le diabète « sucré ». Le terme de diabète signifie que l’on urine beaucoup. Il s’agit de deux choses complètement différentes. Lorsque l’on ne sécrète plus d’ADH, il n’y a plus de réabsorption d’eau au niveau des reins, on urine tout le temps. Dans le diabète « sucré » cela vient de la présence de sucre dans les urines, mais c’est une autre histoire… Même si on ne sécrète plus d’ADH, on peut en prendre sous deux formes : par voie nasale ou en comprimés. Cet ADH s’appelle Minirin. Il est important de savoir doser soi-même le Minirin pour que le sang ne soit ne trop concentré, ni trop dilué. C’est pourquoi on dose le sodium qui doit se situer entre 135 et 145. En dehors de cela on peut contrôler les apports de boissons et le volume des urines. Il doit y avoir une équivalence entre les entrées et les sorties d’eau. Lorsqu’on se met à uriner beaucoup, la concentration urinaire baisse, les urines sont alors très claires, il est temps de prendre de Minirin. Les doses seront adaptées progressivement, trois prises par jour sont en général nécessaires (comprimés ou gouttes nasales), la dernière prise se faisant au coucher.

Surrénales et cortisone

L’hypothalamus envoie aussi des hormones spécifiques destinées aux glandes surrénales, en passant par la tige hypophysaire et l’hypophyse. Les glandes surrénales secrètent alors la cortisone. Il s’agit d’une cortisone produite normalement par notre organisme. Le cortisol sert à être en forme et efficace. Il s’agit d’une hormone du stress dont la production augmente avec celui-ci. La sécrétion de cortisol est maximale le matin, minimale la nuit. Par ailleurs, le cortisol régule aussi les échanges de sel (sodium). Lorsque la tige hypophysaire est sectionnée, la production de cortisol par les surrénales s’arrête. C’est pourquoi les patients opérés doivent prendre quotidiennement des comprimés d’hydrocortisone. Le dosage est calculé en fonction de la surface corporelle. En clair, plus on est grand, et plus on est lourd, plus on a besoin d’hydrocortisone.

Quelles précautions prendre avec l’hydrocortisone?

C’est donc le matin que l’on prend le plus d’hydrocortisone. Il est important de ne pas en prendre trop pour ne pas avoir d’effets secondaires / un visage « lunaire », une « bouée » de graisse autour du ventre, mais aussi d’autres effets moins visibles, mais néfastes. Par exemple une déminéralisation osseuse ou une fonte musculaire. Nous avons dit que le cortisol est l’hormone du stress. Que faire donc en cas de stress important, comme une fièvre élevée ou une opération ? On doit impérativement doubler, voire tripler les doses d’hydrocortisone. C’est tout simple.

Que se passe-t-il sans cortisol?

Il existe chez l’adulte une maladie dans laquelle les glandes surrénales ne fonctionnent plus : la maladie d’Addison. Les patients sont mous, ils ont la peau foncée et vomissent souvent. Dans leur sang, on observe des perturbations électrolytiques (sodium). Ces patients doivent également prendre de l’hydrocortisone pour être en forme. Ce qui apparaît le plus rapidement en cas de baisse du cortisol, c’est le manque d’entrain, l’envie permanente de dormir. Cela peut aller jusqu’au malaise avec vomissements. Il est alors urgent de consulter un médecin et de faire pratiquer une prise de sang.

Thyroïde et hormones thyroïdiennes

L’hormone thyroïdienne est produite normalement dans l’organisme selon le même mécanisme que le cortisol. L’hormone thyroïdienne permet également d’être en forme, renforce le métabolisme et les compétences du cœur. Lorsqu’elle est absente, on est fatigué, constipé, la peau est infiltrée, bref on est ralenti. Là encore il existe une hormone de substitution. Un excès d’hormone thyroïdienne entraîne une nervosité, des sueurs, une insomnie.

Les autres hormones (non vitales)

Il s’agit de l’hormone de croissance et des hormones sexuelles qui sont toujours régulées par le même mécanisme. Le traitement par hormone de croissance est instauré en général plusieurs mois après l’opération. Il est précédé par un bilan biologique très complet effectué dans un centre spécialisé. L’hormone est administrée par voie injectable sous la forme d’un stylo que l’enfant va rapidement apprendre à manier tout seul. Les doses sont augmentées au fur et à mesure de la croissance. Les hormones de croissance utilisées depuis plusieurs années sont fabriquées par génie génétique, il n’y a donc plus aucun risque de transmission virale (Maladie de Creutzfeld-Jacob). Enfin les hormones sexuelles sont nécessaires pour le déclenchement de la puberté, elles seront poursuivies à l’âge adulte sous forme de comprimés, injections, gel ou patch.

Texte traduit et adapté de l’allemand par les Dr G. et Ph. Salva-Issu de www.craniopharyngiome-solidarite.org.