Origine et symptômes

Origine

En fait, les craniopharyngiomes ne sont pas de véritables tumeurs cérébrales, mais elles se situent à l’intérieur du crane, où l’espace est réduit. En plus, elle irrite des structures voisines, comme, par exemple, le nerf optique ou l’hypophyse.
Ainsi, les cellules du craniopharyngiome sont déjà dans le crane à la naissance et elles décident à un moment donné de se multiplier. Lorsqu’elles compriment le nerf optique, elles peuvent entraîner chez l’enfant des troubles visuels. Ceux-ci peuvent être de nature différente : on peut voir les objets en double (diplosie), ou ne pas voir les objets situés sur les côtés (troubles du champ visuel). C’est pour cela que chaque enfant présentant un craniopharyngiome doit consulter un ophtalmologiste.
En dehors de cela, les enfants peuvent être petits, avoir très soif, uriner beaucoup ou avoir une coloration foncée de la peau, en relation avec des problèmes hormonaux.
Lorsque le craniopharyngiome irrite le centre de l’appétit, on peut devenir véritablement obèse, ou plus rarement trop maigre, suivant l’endroit où le centre est stimulé. Comme l’espace dans le crane est réduit, et que le craniopharyngiome augmente de volume, on peut observer des maux de tête, des troubles de la concentration, de la fatigue, de l’agressivité et à un stade plus avancé, des vomissements.

Symptômes

Les symptômes des tumeurs intracrâniennes dépendent du lieu où elles se développent. Ils résultent de la destruction, de l’envahissement ou de la compression du tissu cérébral par la tumeur. Le médecin évoque la possibilité d’une tumeur intracrânienne devant des symptômes neurologiques d’installation progressive.

Ces symptômes dépendent du siège de la tumeur et on pourra constater :

un syndrome frontal en cas de tumeur (méningiome, gliome) développée au niveau du lobe frontal : hémiplégie progressive, crises épileptiques, modifications psychiques (inattention, perte de motivation), aphasie, démarche ataxique, mictions impérieuses…
– un syndrome pariétal : convulsions généralisées, crises épileptiques focales sensitives, sens stéréognosique et sens des positions altérés, apraxie, anosognosie (inconscience du déficit corporel), déni de la maladie, troubles de la parole
– un syndrome temporal : épilepsie, crises psychomotrices
– un syndrome occipital : troubles visuels
– un syndrome neurologique complexe traduisant l’atteinte des voies motrices, sensitives ou les radiations optiques : hémiplégie du côté opposé à la lésion, troubles de la sensibilité de l’hémicorps opposé.

Une épilepsie focale ou généralisée, isolée ou associée à d’autres symptômes neurologiques, révèle parfois une tumeur des hémisphères cérébraux.
Elle est surtout évocatrice chez le sujet de plus de 50 ans sans antécédent épileptique. Des troubles mentaux (ralentissement intellectuel et de l’activité, somnolence, léthargie, difficultés de compréhension, modifications de la personnalité, troubles du comportement, altération des facultés mentales, épisodes psychotiques, troubles de l’humeur ou du caractère) peuvent également révéler une tumeur cérébrale et, s’ils sont isolés, être de diagnostic difficile.

Les symptômes psychiques constituent les troubles initiaux dans 25% des tumeurs cérébrales malignes. L’hypertension intracrânienne (céphalées, vomissements, troubles cérébelleux, paralysie du VI) est le résultat d’une tumeur qui prend du volume. Un œdème papillaire est constaté chez 25% des patients atteints de tumeur cérébrale. Elle peut aller jusqu’à l’enfoncement du cerveau dans la moelle.

Chez l’enfant, le craniopharyngiome provoque des signes d’hypertension intracrânienne, ou un retard staturo-pondéral.

Chez l’adulte il provoque des troubles visuels et des signes de déficit endocrinien. Des calcifications sont parfois visibles sur les radios du crâne. La tomodensitométrie et surtout l’imagerie par résonance magnétique permettent le diagnostic.

Il s’agit d’une tumeur bénigne mais le traitement chirurgical est difficile en raison de la localisation. L’exérèse est complétée par la radiothérapie dans certains cas. Le traitement substitutif hormonal est définitif.

Examens complémentaires

Les radiographies du crâne sont parfois évocatrices.
Le scanner est l’examen de choix pour le diagnostic des tumeurs cérébrales.
L’imagerie par résonance magnétique est plus sensible dans certaines localisations que le scanner.
La scintigraphie cérébrale est moins demandée actuellement.
L’angiographie est parfois utile.