Craniopharyngiome

Le craniopharyngiome est la variété la plus fréquente, des tumeurs dysembryoplasiques et constitue aussi la tumeur la plus fréquente de l’extrémité antérieure du IIIème ventricule. Il s’agit d’une tumeur qui peut être uni- ou multi kystique, charnue, ou mixte, à développement irrégulier, multi nodulaire, cisternal ou intra parenchymateux. Ses parois charnues ou les parois des kystes sont denses, rehaussées par le produit de contraste, souvent calcifiées. Lorsqu’ils sont multiples, les kystes n’ont pas forcément la même apparence en IRM car leur contenu en cholestérol, protéines et résidus sanguins peut varier de l’un à l’autre.

Il est important pour l’organisation du geste thérapeutique de reconnaître les vrais kystes des portions charnues qui paraissent kystiques. La classique calcification périphérique « en coquille d’œuf » n’est pas vraiment significative, et il est préférable d’analyser les images en utilisant les différentes pondérations et en jouant des fenêtres de visualisation de façon à reconnaître le caractère totalement homogène (kystique) ou plus ou moins hétérogène (charnu) des lobules tumoraux.

La tumeur peut être bien localisée dans le sphénoïde, la selle turcique, ou le plancher du IIIème ventricule, ou au contraire présenter des expansions, variables selon son point de départ. Les craniopharyngiomes intrasellaires tendent à se développer vers le haut, sous le chiasma et en avant de lui vers la région sous frontale (expansion dite pré chiasmatique).

Les craniopharyngiomes infundibulotubériens peuvent se développer dans la lumière du IIIème ventricule, de façon isolée (forme dite ventriculaire pure), ou avec d’autres expansions vers la selle turcique, la citerne inter pédonculaire, la fosse postérieure (parfois jusqu’au trou occipital) et latéralement vers les noyaux gris centraux ou les lobes temporaux.

Il faut si possible localiser le chiasma, que l’on peut repérer en IRM par la position de l’artère communicante antérieure. Le craniopharyngiome ne dissémine pas mais son potentiel de récidive locale est redoutable.

Pr. O. De Witte